问答题Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征?

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Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征?

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  • 第1题:

    常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为()

    • A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
    • B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
    • C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
    • D、Becker型肌营养不良和Duch-enne型肌营养不良
    • E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

    正确答案:D

  • 第2题:

    简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。


    正确答案:Duchenne肌营养不良型的临床表现:(1)患儿均为男性,肌无力从近端开始,下肢重于上肢,Cower征阳性。(2)四肢近端肌萎缩,双腓肠肌肥大见于90%的患儿。(3)肌电图为肌源性损害,肌酶谱高。

  • 第3题:

    单选题
    Becker型肌营养不良症(BMD)的临床表现不包括下面哪项()
    A

    发病年龄较Duchenne型肌营养不良症(DMD.晚

    B

    血肌酸激酶升高不显著

    C

    病程长,一般可以达25年以上

    D

    通常不伴有心肌损害和认知功能缺损,预后较好

    E

    临床较DMD常见


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第4题:

    叙述Duchenne型肌营养不良症的病因。


    正确答案:Duchenne型肌营养不良症是一种与遗传有关的疾病。现已证明,该型肌营养不良症是由于X染色体的短臂的XP21-XP223序列的基因缺陷所引起。该区的基因具有制备一种蛋白质的功能。这种蛋白质位于肌细胞膜的内层,是一种细胞骨架蛋白,能与肌动蛋白结合。在基因缺陷的Duchenne肌营养不良症病人中,肌纤维缺乏该蛋白,因此引起肌细胞膜功能障碍,使大量的游离Ca2+高浓度的细胞外液和补体成分进入肌纤维内,引起肌细胞内的蛋白质释放和补体激活,导致肌纤维断裂、坏死和巨噬细胞对这些坏死组织的吞噬、清除。

  • 第5题:

    问答题
    简述Duchenne肌营养不良型的临床表现。

    正确答案: Duchenne肌营养不良型的临床表现:
    (1)患儿均为男性,肌无力从近端开始,下肢重于上肢,Cower征阳性。
    (2)四肢近端肌萎缩,双腓肠肌肥大见于90%的患儿。
    (3)肌电图为肌源性损害,肌酶谱高。
    解析: 暂无解析