典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

题目

典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。

相似考题

1.典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏A、PTSB、PPH4SC、DHPRD、PHE、GTP-CH

2.代谢性酸中毒的发生是A:由于体内H2CO3增高所致 B:体内HCO3-减少所致 C:由于大量利尿所致 D:由于呕吐大量胃内容物所致 E:体内钾缺乏所致

3.知识点：苯丙酮尿症 导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损 A.心肌细胞 B.肾细胞 C.肝细胞 D.脑细胞 E.膀胱细胞

4.代谢性酸中毒的发生的原因是A.由于体内HCO增高所致 B.体内HCO减少所致 C.由于大量利尿所致 D.由于呕吐大量胃内容物所致 E.体内钾缺乏所致

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  • 第1题：

    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

    A.PTS
    B.PPH4S
    C.DHPR
    D.PH
    E.GTP-CH

    答案：D
    解析：
    苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第2题：

    由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）


    正确答案:错误

  • 第3题：

    苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。


    正确答案:苯丙氨酸；苯丙酮酸

  • 第4题：

    苯丙酮尿症是先天代谢途径异常中发生的疾病，原因是体内基因突变缺乏苯丙氨酸羟化酶方式是常染色体染色体遗传。黑尿症则是缺乏（）酶引起的。


    正确答案:尿黑酸氧化

  • 第5题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    代谢性酸中毒的发生的原因是（）
    A

    由于体内H2CO3增高所致

    B

    体内HCO-3减少所致

    C

    由于大量利尿所致

    D

    由于呕吐大量胃内容物所致

    E

    体内钾缺乏所致


    正确答案： B
    解析： 代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，以原发性HCO-3降低(<21mmol/L)和pH降低(<7.35)为特征。利尿及体内钾缺乏造成钾丢失引起代谢性碱中毒，排除C、E，大量呕吐引起代谢性碱中毒，排除D，故答案选B。解题关键：代射性酸中毒为体内HCO-3降低或H升高；呼吸性酸中毒为体内H2CO3高。
    【考点】：代谢性酸中毒的发生机制

  • 第7题：

    填空题
    典型苯丙酮尿症是由于______代谢途径中缺乏______所致，患儿尿中排出大量______等异常代谢产物。

    正确答案： 苯丙氨酸‖苯丙氨酸羟化酶‖苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    判断题
    苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    填空题
    苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。

    正确答案： 苯丙氨酸,苯丙酮酸
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）

    • A、葡萄糖-6-磷酸酶
    • B、苯丙氨酸氢化酶
    • C、四氧生物喋呤
    • D、淀粉酶
    • E、机制尚不明确

    正确答案:B

  • 第11题：

    苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。


    正确答案:正确

  • 第12题：

    苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（　）


    正确答案:错误

  • 第13题：

    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）


    正确答案:苯丙氨酸羟化；AR（常染色体隐性遗传）

  • 第14题：

    填空题
    经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）

    正确答案： 苯丙氨酸羟化,AR（常染色体隐性遗传）
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏（）
    A

    PTS

    B

    PPH4S

    C

    DHPR

    D

    PH

    E

    GTP-CH


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

  • 第16题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）。
    A

    葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    苯丙氨酸氢化酶

    C

    四氧生物喋呤

    D

    淀粉酶

    E

    机制尚不明确


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    判断题
    由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

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