典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）A、酪氨酸氢化酶B、谷氨酸氢化酶C、苯丙氨酸氢化酶D、二氢生物蝶呤还原酶E、苯丙氨酸氧化酶

题目

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

  • A、酪氨酸氢化酶
  • B、谷氨酸氢化酶
  • C、苯丙氨酸氢化酶
  • D、二氢生物蝶呤还原酶
  • E、苯丙氨酸氧化酶
相似考题

1.典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶A．二氢生物蝶呤还原酶B．谷氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．酪氨酸羟化酶E．羟苯丙酮酸氧化酶

2.(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

3.（2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

4.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A．酪氨酸羟化酶B．谷氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．二氢生物蝶呤还原酶E．羟苯丙酮酸氧化酶

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  • 第1题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

    A、谷氨酸羟化酶
    B、酪氨酸羟化酶
    C、苯丙氨酸羟化酶
    D、二氢生物蝶呤还原酶
    E、羟苯丙酮酸氧化酶

    答案：C
    解析：
    典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。
    非典型苯丙酮尿症属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。所以，D是非典型苯丙酮尿症缺乏的，C是典型的苯丙酮尿症缺乏的。

  • 第2题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶

    A.谷氨酸羟化酶
    B.羟苯丙酮酸氧化酶
    C.二氢生物蝶呤还原酶
    D.酪氨酸羟化酶
    E.苯丙氨酸羟化酶

    答案：E
    解析：

  • 第3题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）

    • A、二氢生物喋呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第5题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第6题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）
    A

    二氢生物喋呤还原酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    配伍题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： D,B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。
    A

    二氢生物蝶呤还原酶

    B

    谷氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
    A.酪氨酸羟化酶
    B.谷氨酸羟化酶
    C.苯丙氨酸-4-羟化酶
    D.二氢生物蝶呤还原酶
    E.羟苯丙酮酸氧化酶


    答案：C
    解析：
    [考点]苯丙酮尿症病因
    [分析]苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酩氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物体内堆积在血和脑脊液中

  • 第11题：

    典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。

    • A、二氢生物蝶呤还原酶
    • B、谷氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羟化酶
    • D、酪氨酸羟化酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第12题：

    典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

    • A、酪氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、谷氨酸羟化酶
    • D、二氢生物蝶呤合成酶
    • E、羟苯丙酮酸氧化酶

    正确答案:B

  • 第13题：

    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）

    • A、酪氨酸氢化酶
    • B、谷氨酸氢化酶
    • C、苯丙氨酸氢化酶
    • D、二氢生物蝶呤还原酶
    • E、苯丙氨酸氧化酶

    正确答案:C

  • 第14题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:A

  • 第15题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（　　）。
    A

    谷氨酸羟化酶

    B

    酪氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    羟苯丙酮酸氧化酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏（）
    A

    酪氨酸氢化酶

    B

    谷氨酸氢化酶

    C

    苯丙氨酸氢化酶

    D

    二氢生物蝶呤还原酶

    E

    苯丙氨酸氧化酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    非典型苯丙酮尿症的发病原因是
    A

    二氢生物蝶呤还原酶缺乏

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    酪氨酸转氨酶缺乏

    D

    苯丙氨酸羟化酶缺乏

    E

    苯丙氨酸转氨酶缺乏


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

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