患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()A、低振幅、低时限电位及早募集现象B、高振幅、低时限电位及早募集现象C、高振幅、宽时限电位及早募集现象D、低振幅、宽时限电位及早募集现象E、高振幅、宽时限电位及单纯相

题目

患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()

  • A、低振幅、低时限电位及早募集现象
  • B、高振幅、低时限电位及早募集现象
  • C、高振幅、宽时限电位及早募集现象
  • D、低振幅、宽时限电位及早募集现象
  • E、高振幅、宽时限电位及单纯相

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  • 第1题:

    患儿,8岁。2周前上呼吸道感染,近日双下肢进行性无力,肌肉疼痛,伴发热,体温38℃,走路时突然摔倒。查体:神志清醒,四肢肌张力低,腱反射阴性,颈软。

    患儿可能的诊断是
    A.脑性瘫痪
    B.重症肌无力
    C.病毒性脑炎
    D.多发性肌炎
    E.吉兰-巴雷综合征

    答案:E
    解析:
    1.本例患儿根据症状和体征诊断为吉兰-巴雷综合征,该病以运动障碍为主要临床表现,自肢体远端开始呈上行性麻痹进展,护理时应保证患儿摄入足够的水、能量及电解质,吞咽困难者给予鼻饲,故选C。解题关键:患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难,易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难,危及生命。
    2.患儿易发生呼吸肌麻痹,危及生命,应保持呼吸功能,对咳嗽无力、黏稠分泌物聚积、呼吸困难者及时进行气管插管或切开,必要时应用人工呼吸机,故本题选C。解题关键:急性起病者在24小时内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹。
    3.吉兰-巴雷综合征发病前常有上呼吸道、胃肠或其他部位感染史,临床表现以运动障碍为主,自肢体远端开始呈上行性麻痹进展,首先表现为行走无力,易跌倒,2~3天内发展到上肢、腰背、躯干,不能坐起和翻身,手足下垂、肢体瘫痪等,本例患儿的症状和体征符合该诊断,故选E。解题关键:吉兰-巴雷综合征的临床表现为运动障碍、颅神经障碍、感觉障碍和植物神经障碍。
    4.吉兰-巴雷综合征的常见护理诊断有:①躯体移动障碍与瘫痪、感觉障碍有关;②低效性呼吸形态与呼吸肌瘫痪、咳嗽反射消失有关;③营养失调,体液不足与吞咽困难影响进食有关;④皮肤受损。患儿很少出现意识障碍,故选A。解题关键:吉兰-巴雷综合征主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经等周围神经,侵犯中枢神经少见。

  • 第2题:

    患儿男,7岁,双下肢被车碾伤后8小时,现患儿出现神志模糊,四肢无力,心电图示T波高尖,问目前患儿初外伤外还有什么合并症,说明理由,下一步该如何处理?


    正确答案:合并症是高钾血症,理由1)车碾伤下肢可使细胞内钾移出2)有神志模糊,四肢无力的临床表现3)心电图T波高尖;
    下一步处理:
    1)禁用一切含钾药物
    2)降低血清钾浓度:静脉推注5%碳酸氢钠60~100ml后静滴100~200ml;静滴GI溶液(25%葡萄糖100~200ml,每5g糖加入胰岛素1U);排钾利尿剂的使用;口服阳离子交换树脂;必要时透析疗法。
    3)对抗心律失常;静脉输注10%葡萄糖酸钙20ml,可重复使用。

  • 第3题:

    患儿,男性,8岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力3级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力4级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()

    • A、低振幅、低时限电位及早募集现象
    • B、高振幅、低时限电位及早募集现象
    • C、高振幅、宽时限电位及早募集现象
    • D、高振幅、宽时限电位及单纯相
    • E、低振幅、宽时限电位及早募集现象

    正确答案:A

  • 第4题:

    [复合型非选择题]患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。肌源性损害的肌电图特征性表现为()

    • A、低振幅、低时限电位及早募集现象
    • B、高振幅、低时限电位及早募集现象
    • C、高振幅、宽时限电位及早募集现象
    • D、低振幅、宽时限电位及早募集现象
    • E、高振幅、宽时限电位及单纯相

    正确答案:A

  • 第5题:

    患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()

    • A、CT
    • B、B超
    • C、磁共振
    • D、诱发电位
    • E、肌电图

    正确答案:E

  • 第6题:

    下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点

    A.进行性四肢无力,自主运动减少,预后不良
    B.肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
    C.肌电图见失神经支配改变
    D.常伴感觉障碍
    E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常

    答案:D
    解析:
    脊髓性肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩,患儿智力正常不伴感觉障碍,故答题D不符合该病特点。

  • 第7题:

    下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点()

    • A、进行性四肢无力,自主运动减少,预后不良
    • B、肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
    • C、肌酸磷酸激酶(CPK)正常
    • D、肌电图见失神经支配改变
    • E、常伴感觉障碍

    正确答案:E

  • 第8题:

    [复合型非选择题]患儿,男性,7岁,进行性四肢无力数年,以双下肢明显,常无故摔倒。其胞弟现3岁,不会行走。查体双下肢近端肌肌力Ⅲ级,腓肠肌假性肥大,双上肢近端肌肌力Ⅳ级,四肢腱反射减弱,Gower征阳性。临床诊断为进行性肌营养不良症。对神经源性损害或肌源性损害引起的肌无力有鉴别诊断意义的检查项目是()

    • A、CT
    • B、B超
    • C、磁共振
    • D、诱发电位
    • E、肌电图

    正确答案:E

  • 第9题:

    下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点()。

    • A、进行性四肢无力,自主运动减少,预后不良
    • B、肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
    • C、肌电图见失神经支配改变
    • D、常伴感觉障碍
    • E、肌酸磷酸激酶(CPK)正常

    正确答案:D

  • 第10题:

    单选题
    患儿,8岁。2周前上呼吸道感染,近日双下肢进行性无力,肌肉疼痛,伴发热,体温38℃,走路时突然摔倒。查体:神志清醒,四肢肌张力低,腱反射阴性,颈软。患儿住院后吞咽困难,流涎,喝水呛咳,其护理措施为()
    A

    消除悲观情绪

    B

    少量多餐

    C

    鼻饲

    D

    吸氧

    E

    高蛋白饮食


    正确答案: A
    解析: 暂无解析