肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高

题目

肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

  • A、髓鞘蛋白编码基因缺陷
  • B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
  • C、血浆中极长链脂肪酸异常增高
  • D、血浆中极长链脂肪酸异常降低
  • E、血浆中短链脂肪酸异常增高
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1.以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()A.主要遗传方式为常染色体隐性遗传B.血中极长链脂肪酸异常降低C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良D.属于线粒体病E.脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高

2.肾上腺脑白质营养不良的病理特点为A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良D、肾上腺皮质萎缩或发育不良E、中枢神经进行性脱髓鞘

3.下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高 B、系有机酸病 C、血浆中极长链脂肪酸异常降低 D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或）肾上腺皮质萎缩 E、为线粒体病

4.烧伤患者脂肪代谢的特点是( )。A、脂肪分解加速B、血浆游离脂肪酸增加C、脂肪分解减慢D、血浆游离脂肪酸减少E、长链脂肪酸氧化障碍

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  • 第1题：

    下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

    A.为线粒体病
    B.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
    C.中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
    D.系有机酸病
    E.血浆中极长链脂肪酸异常降低

    答案：C
    解析：

  • 第2题：

    肾上腺脑白质营养不良的患者体内哪种物质在细胞内异常堆积（）。

    • A、硫脂
    • B、胆碱
    • C、肌酸
    • D、长链脂肪酸
    • E、短链脂肪酸

    正确答案:D

  • 第3题：

    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

    • A、髓鞘蛋白编码基因缺陷
    • B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    • C、血浆中极长链脂肪酸异常增高
    • D、血浆中极长链脂肪酸异常降低
    • E、血浆中短链脂肪酸异常增高

    正确答案:C

  • 第4题：

    多选题
    烧伤患者脂肪代谢的特点是（）。
    A

    脂肪分解加速

    B

    血浆游离脂肪酸增加

    C

    脂肪分解减慢

    D

    血浆游离脂肪酸减少

    E

    长链脂肪酸氧化障碍


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）
    A

    髓鞘蛋白编码基因缺陷

    B

    β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

    C

    中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

    D

    肾上腺皮质萎缩或发育不良

    E

    中枢神经进行性脱髓鞘


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

    A.血浆中极长链脂肪酸异常增高
    B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
    C.血浆中极长链脂肪酸异常降低
    D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
    E.血浆中短链脂肪酸异常增高

    答案：A
    解析：

  • 第7题：

    有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述，正确的是（）

    • A、呈X染色体连锁遗传
    • B、呈常染色体显性遗传
    • C、为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病
    • D、为后天感染致长链脂肪酸代谢异常疾病
    • E、累积神经组织，可出现神经损害

    正确答案:A,C,E

  • 第8题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的患者体内哪种物质在细胞内异常堆积（）。
    A

    硫脂

    B

    胆碱

    C

    肌酸

    D

    长链脂肪酸

    E

    短链脂肪酸


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）
    A

    髓鞘蛋白编码基因缺陷

    B

    β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

    C

    血浆中极长链脂肪酸异常增高

    D

    血浆中极长链脂肪酸异常降低

    E

    血浆中短链脂肪酸异常增高


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    多选题
    有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述，正确的是（）
    A

    呈X染色体连锁遗传

    B

    呈常染色体显性遗传

    C

    为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病

    D

    为后天感染致长链脂肪酸代谢异常疾病

    E

    累积神经组织，可出现神经损害


    正确答案： C,A
    解析： 暂无解析

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