下述哪项支持Alport综合征的诊断（）A、肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂B、阳性家族史C、应用抗GBMⅣ型胶原α5，链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色D、临床上有肾脏病、眼病变及耳病变E、肾功能急性、进行性损害

题目

下述哪项支持Alport综合征的诊断（）

  • A、肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂
  • B、阳性家族史
  • C、应用抗GBMⅣ型胶原α5，链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色
  • D、临床上有肾脏病、眼病变及耳病变
  • E、肾功能急性、进行性损害
相似考题

1.16岁男性。因血尿来诊，同时存在神经性耳聋及球形晶体表现。应考虑诊断A.Fabry病B.Fanconi综合征C.Alport综合征D.Good-pasture综合征E.Churg-Strauss综合征

2.患儿，男，8岁。尿异常4年，近1年肾功能明显下降，伴有听力、视力异常。最可能的诊断是A、Alport综合征B、急性肾炎C、慢性肾炎D、慢性肾衰竭E、肾病综合征

3.下面关于Alport综合征，描述错误的是A、是最常见的遗传性肾脏病B、肾组织在光镜下无特殊意义的病理变化C、遗传方式为X连锁显性遗传D、患者听力障碍发生于耳蜗部位E、AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征

4.下列哪项不属于遗传性肾小球疾病A、Alport综合征B、家族性复发性血尿C、甲-膑综合征D、生后1月因先天性梅毒感染所致的肾病综合征E、生后2月发生的先天性肾病综合征

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  • 第1题：

    关于电镜检查的描述,以下哪项是错误的?()

    A.有助于原发性与继发性FSGS的鉴别诊断

    B.对于肾小球基底膜的病变观察具有重要作用

    C.是诊断Alport综合征的病理金标准

    D.电镜检查可有可无，只是锦上添花


    答案：D

  • 第2题：

    本例最可能的诊断是

    A．急性肾小球肾炎

    B．急进性肾炎

    C．肾病综合征

    D．慢性肾小球肾炎急性发作

    E．Alport综合征


    正确答案：A

  • 第3题：

    儿童范可尼综合征常见的病因为

    A、胱氨酸尿症

    B、Alport综合征

    C、胱氨酸沉积病

    D、糖原贮积病

    E、肾病综合征


    参考答案：C

  • 第4题：

    58岁男性。因蛋白尿来诊，既往有支气管哮喘和鼻窦炎病史，肺X线检查示弥漫性间质性病变。应考虑诊断

    • A、Fabry病
    • B、Fanconi综合征
    • C、Alport综合征
    • D、Good-pasture综合征
    • E、Churg-Strauss综合征

    正确答案:E

  • 第5题：

    下述哪项对诊断门高压最有价值（）

    • A、痔核形成
    • B、大量腹水
    • C、脾肿
    • D、食管、胃底静脉曲张
    • E、肝肾综合征

    正确答案:D

  • 第6题：

    下述哪项是吉兰－巴雷综合征急性期最有效的治疗措施？（）

    • A、神经营养药物
    • B、抗感染
    • C、糖皮质激素
    • D、支持疗法
    • E、补充维生素B族

    正确答案:C

  • 第7题：

    IgA肾病是下述哪项诊断名称（）

    • A、临床诊断
    • B、光镜病理诊断
    • C、免疫病理学诊断
    • D、电镜病理诊断
    • E、综合征诊断名称

    正确答案:C

  • 第8题：

    单选题
    IgA肾病是下述哪项诊断名称（）
    A

    临床诊断

    B

    光镜病理诊断

    C

    免疫病理学诊断

    D

    电镜病理诊断

    E

    综合征诊断名称


    正确答案： D
    解析： IgA肾病是免疫病理学诊断名称，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的免疫球蛋白颗粒样沉积。

  • 第9题：

    多选题
    下述哪项支持Alport综合征的诊断（）
    A

    肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂

    B

    阳性家族史

    C

    应用抗GBMⅣ型胶原α5，链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色

    D

    临床上有肾脏病、眼病变及耳病变

    E

    肾功能急性、进行性损害


    正确答案： D,E
    解析： htport综合征是最常见的遗传性肾炎，肾功能呈慢性、进行性损害。

  • 第10题：

    IgA肾病是下述哪项诊断名称

    A．临床诊断

    B．光镜病理诊断

    C．免疫病理学诊断

    D．电镜病理诊断

    E．综合征诊断名称


    正确答案：C
    IgA肾病是免疫病理学诊断名称，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的免疫球蛋白颗粒样沉积。

  • 第11题：

    常出现视网膜色素变性类改变的综合征包括( )

    A、小柳原田综合征

    B、Lawrence-Moon综合征

    C、小口氏病

    D、Alport综合征

    E、Senior-Loken综合征


    参考答案：BCDE

  • 第12题：

    Alport综合征又名（）。


    正确答案:耳聋综合症

  • 第13题：

    16岁男性。因血尿来诊，同时存在神经性耳聋及球形晶体表现。应考虑诊断

    • A、Fabry病
    • B、Fanconi综合征
    • C、Alport综合征
    • D、Good-pasture综合征
    • E、Churg-Strauss综合征

    正确答案:C

  • 第14题：

    Alport综合征


    正确答案:是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为其临床特点的遗传性疾病，遗传方式主要为x连锁显性遗传，特征性病理改变为肾小球基底膜弥漫性的增厚、变薄以及致密层的分裂。

  • 第15题：

    常以血尿表现的是（）

    • A、婴儿期肾病综合征
    • B、芬兰型先天肾病综合征CNF
    • C、弥漫性系膜硬化DMS
    • D、DENYS-DRASH综合征DDS
    • E、Alport综合征

    正确答案:E

  • 第16题：

    下述哪项不支持Ⅰ型糖尿病的诊断（）

    • A、对胰岛素敏感
    • B、幼年发病
    • C、消瘦明显
    • D、易出现反应性低血糖
    • E、易出现酮症酸中毒

    正确答案:D

  • 第17题：

    填空题
    Alport综合征又名（）。

    正确答案： 耳聋综合症
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    下面关于Alport综合征，描述错误的是（）
    A

    是最常见的遗传性肾脏病

    B

    肾组织在光镜下无特殊意义的病理变化

    C

    遗传方式为X连锁显性遗传

    D

    患者听力障碍发生于耳蜗部位

    E

    AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征


    正确答案： D
    解析： Alport综合征的遗传具有异质性，存在不同遗传方式，X连锁显性遗传是最主要的遗传方式。

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