单选题强直性肌营养不良症神经电生理检查可见（）。A 低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10%B 低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10%C 高频（10Hz以上）重复电刺激尺神经，波幅增高200%D 肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减E 以上均不是

题目
单选题
强直性肌营养不良症神经电生理检查可见（）。
A

低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10%

B

低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10%

C

高频（10Hz以上）重复电刺激尺神经，波幅增高200%

D

肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减

E

以上均不是

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1.肌强直性营养不良肌电图特异性改变为( )。A、失神经改变B、肌源性改变C、大运动单元电位D、肌强直放电E、可见纤颤电位

2.强直性肌营养不良症神经电生理检查可见( )。A.低频(2～3Hz)重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10%B.低频(2～3Hz)重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10%C.高频(10Hz以上)重复电刺激尺神经，波幅增高200%D.肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减E.以上均不是

3.下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）A、DMDB、BMDC、面肩肱型肌营养不良症D、肢带型肌营养不良症E、强直性肌营养不良症

4.肌强直性营养不良肌电图特异性改变为( )。A、失神经改变B、肌原性改变C、大运动单元电位D、肌强直放电E、可见纤颤电位

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  • 第1题：

    Dys缺失或异常可见于（）

    • A、强直性肌营养不良症
    • B、低钾型周期性瘫痪
    • C、假肥大型肌营养不良症
    • D、Andersen综合征
    • E、多发性肌炎

    正确答案:C

  • 第2题：

    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）

    • A、DMD
    • B、BMD
    • C、面肩肱型肌营养不良症
    • D、肢带型肌营养不良症
    • E、强直性肌营养不良症

    正确答案:E

  • 第3题：

    下列哪种肌病有明显的压痛（）

    • A、进行性肌营养不良症
    • B、线粒体肌病
    • C、先天性肌强直
    • D、强直性肌营养不良症
    • E、多发性肌炎

    正确答案:E

  • 第4题：

    填空题
    进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。

    正确答案： 抗肌萎缩蛋白
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    问答题
    简述强直性肌营养不良症的治疗。

    正确答案： 强直性肌营养不良症目前尚无有效治疗方法，可采用膜系统稳定药如苯妥英钠，普鲁卡因酰胺或奎尼丁，这类药物能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度以提高静息电位，改善肌强直状态，但有心脏传导阻滞者忌用普鲁卡因酰胺和奎尼丁；亦可试用钙离子通道阻滞剂或其他解痉药；或可试用肾上腺皮质类固醇和ACTH；治疗肌萎缩可试用苯丙酸诺龙以加强蛋白的合成代谢；康复治疗对保持肌肉功能有益；合并其他系统症状者应予对症治疗，成年患者应定时检查心电图和眼疾。
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    "斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    肌强直性营养不良肌电图特异性改变为（）。
    A

    失神经改变

    B

    肌原性改变

    C

    大运动单元电位

    D

    肌强直放电

    E

    可见纤颤电位


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述强直性肌营养不良症的临床表现和辅助检查特点。

    正确答案： 强直性肌营养不良症多于青春期或30岁以后发病，男性多于女性，病情进展缓慢。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，以前两种症状更为突出。肌无力出现于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难而易跌跤；部分患者可有构音和吞咽困难；肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故患者面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长而稍前屈；肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生，多仅限于上肢肌、面肌和舌肌；用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后才能恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。约90%以上患者伴有白内障、视网膜变性、眼球内陷、眼睑下垂等，许多患者可有多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常、颇骨内板增生、脑室扩大、肺活量减少、基础代谢率下降等，约半数伴有智能低下。内分泌症状多见于男性，常见前额秃发和睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此该病能在家庭中传播；女性患月经不规则和卵巢功能不全并不常见，也很少影响生育力。玻璃体红晕为早期特征性表现。本病进展缓慢，部分患者因肌萎缩及心、肺等并发症而在40岁左右丧失工作能力，常因继发感染和心力衰竭而死亡。肌电图检查肌强直时出现连续的高频强直波并逐渐衰减，为典型肌强直放电；心电图常可见传导阻滞及心律失常；头颅CT检查可见蝶鞍变小及脑室扩大；肌活检检查表现为轻度非特异性肌源性损害；CK和LDH血清肌酶滴度正常或轻度增高；基因检测有特异性，患者染色体19q13.3位点萎缩性肌强直蛋白激酶基因(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5～40)，且重复数目与症状的严重性相关。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）

    • A、DMD
    • B、BMD
    • C、面肩肱型肌营养不良症
    • D、肢带型肌营养不良症
    • E、强直性肌营养不良症

    正确答案:A

  • 第10题：

    下列哪种肌病可有明显肌痛（）

    • A、进行性肌营养不良症
    • B、线粒体肌病
    • C、先天性肌强直
    • D、强直性肌营养不良症
    • E、多发性肌炎

    正确答案:E

  • 第11题：

    单选题
    运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）
    A

    肌电图呈典型神经源性改变

    B

    静息状态下可见纤颤电位、正锐波

    C

    肌电因呈肌源性改变

    D

    神经传导速度正常

    E

    可见有束颤电位


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    肌强直性营养不良肌电图特异性改变为（）
    A

    失神经改变

    B

    肌源性改变

    C

    大运动单元电位

    D

    肌强直放电

    E

    可见纤颤电位


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    单选题
    下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys）缺乏或显著减少（）
    A

    DMD

    B

    BMD

    C

    面肩肱型肌营养不良症

    D

    肢带型肌营养不良症

    E

    强直性肌营养不良症


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    Dys缺失或异常可见于（　）
    A

    强直性肌营养不良症

    B

    低钾型周期性瘫痪

    C

    假肥大型肌营养不良症

    D

    Andersen综合征

    E

    多发性肌炎


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    填空题
    强直性肌营养不良症肌电图呈_________。

    正确答案： 典型肌强直放电
    解析： 暂无解析

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