单选题肝豆状核变性主要确诊试验（）A 尿三氯化铁试验B 尿嘌呤分析C 染色体分析D 血清铜蓝蛋白测定E Guthrie试验
题目
单选题
肝豆状核变性主要确诊试验（）
A
尿三氯化铁试验
B
尿嘌呤分析
C
染色体分析
D
血清铜蓝蛋白测定
E
Guthrie试验
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第1题：
肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？
正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织（如基底节、肝脏、角膜及肾脏等），而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少，血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量，故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害，在脑部壳核损害最明显，其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此，治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄，维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。 -
第2题：
肝豆状核变性主要确诊试验（）
- A、尿三氯化铁试验
- B、尿喋呤分析
- C、染色体分析
- D、血清铜蓝蛋白测定
- E、Guthrie试验
正确答案:D -
第3题：
肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
正确答案:正确 -
第4题：
肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性的发病机制：肝脏合成铜蓝蛋白缺陷导致铜代谢障碍。肝豆状核变性的主要临床表现：神经系统锥体外系症状、肝脏受损、角膜色素环、其他多系统损伤。 -
第5题：
肝豆状核变性主要确诊试验（）
- A、尿三氯化铁试验
- B、尿蝶呤分析
- C、染色体分析
- D、血清铜蓝蛋白测定
- E、Guthrie试验
正确答案:D -
第6题：
肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？
正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低 -
第7题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E -
第8题：
肝豆状核变性可出现（）
正确答案:C -
第9题：
肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。 -
第10题：
单选题肝豆状核变性主要确诊试验（）A尿三氯化铁试验
B尿喋呤分析
C染色体分析
D血清铜蓝蛋白测定
EGuthrie试验
正确答案： B解析： 暂无解析