单选题β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义（）A 戈谢病B 尼曼-匹克病C 海蓝氏细胞增多症D 恶性组织细胞病E 骨髓纤维化

题目
单选题
β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义（）
A

戈谢病

B

尼曼-匹克病

C

海蓝氏细胞增多症

D

恶性组织细胞病

E

骨髓纤维化

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1.下列指标对诊断结核性腹膜炎有重要意义的是A.腹水葡萄糖<3．4retoolB.腹水pH<7．35C.腹水腺苷脱氨酶活性增高D.腹水LDH增高E.腹水比重1．016

2.诊断戈谢病最有意义是A、骨髓检查B、神经鞘磷脂酶活性橙测C、β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定D、细胞化学染色E、家族史

3.β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义A、戈谢病B、尼曼-匹克病C、海蓝氏细胞增多症D、恶性组织细胞病E、骨髓纤维化

4.神经鞘磷脂酶活性的检测对下列哪种疾病的诊断有决定性意义 ( )A、戈谢病B、尼曼-匹克病C、朗汉斯细胞组织细胞增生症D、恶性组织细胞增多症E、神经节苷脂沉积病

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  • 第1题：

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

    A、神经鞘磷脂酶

    B、葡萄糖脑苷脂酶

    C、葡萄糖醛酸酶

    D、氨基己糖酶

    E、以上都不正确


    参考答案：A

  • 第2题：

    尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积 ( )

    A、鞘磷脂

    B、糖原

    C、葡萄糖脑苷脂酶

    D、葡萄糖脑苷脂

    E、鞘磷脂酶


    参考答案：A

  • 第3题：

    诊断戈谢病决定意义的检查是

    A．骨髓检查

    B．神经鞘磷脂酶活性检测

    C．β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定

    D．细胞化学染色

    E．细胞穿刺涂片镜检


    正确答案：C

  • 第4题：

    戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

    A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
    B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
    C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
    D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
    E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成

    答案：C
    解析：
    β-葡萄糖脑苷脂酶缺陷时，单核-巨噬细胞内的葡萄糖脑苷脂不能正常分解，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

  • 第5题：

    诊断戈谢病决定意义的检查是

    A:骨髓检查
    B:神经鞘磷脂酶活性检测
    C:β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定
    D:细胞化学染色
    E:细胞穿刺涂片镜检

    答案：C
    解析：

  • 第6题：

    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行


    正确答案:胎肝活检；培养羊水细胞

  • 第7题：

    尼曼－匹克病是由于缺乏（）

    • A、磷脂酶A
    • B、鞘磷脂酶
    • C、葡萄糖脑苷脂酶
    • D、琥珀酰辅酶A
    • E、甲基丙二酰辅酶A

    正确答案:B

  • 第8题：

    细胞对酶活性的调节有哪些方式？


    正确答案:非共价的别构调节，包括反馈抑制，前馈激活，可逆的共价修饰和级联系统，以及酶原激活等。

  • 第9题：

    单选题
    β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义（）
    A

    戈谢病

    B

    尼曼-匹克病

    C

    海蓝氏细胞增多症

    D

    恶性组织细胞病

    E

    骨髓纤维化


    正确答案： D
    解析： β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对戈谢病的诊断有决定性意义。

  • 第10题：

    单选题
    尼曼-匹克病（）
    A

    易发生DIC

    B

    骨髓无特异性改变

    C

    缺乏葡萄糖脑苷脂酶

    D

    缺乏神经鞘磷酸脂酶

    E

    尿中出现B-J蛋白


    正确答案： B
    解析： 多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病的异常早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象的淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核，吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-吞噬细胞内大量蓄积所致。

  • 第11题：

    单选题
    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）.
    A

    神经鞘磷脂酶

    B

    葡萄糖脑苷脂酶

    C

    葡萄糖醛酸酶

    D

    氨基己糖酶

    E

    以上都不正确


    正确答案： A
    解析： 尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

  • 第12题：

    单选题
    诊断戈谢病最有意义是（）
    A

    骨髓检查

    B

    神经鞘磷脂酶活性橙测

    C

    β－葡萄糖脑苷脂酶活性测定

    D

    细胞化学染色

    E

    家族史


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    对多发性骨髓瘤诊断有决定性诊断意义的检查是

    A、血液涂片检查

    B、骨髓穿刺涂片检查

    C、血清蛋白电泳

    D、尿蛋白检查

    E、血清碱性磷酸酶检查


    参考答案：B

  • 第14题：

    尼曼，匹克病是由于什么酶缺乏

    A、鞘磷脂酶

    B、β-葡萄糖脑苷脂酶

    C、半乳糖脑苷脂酶

    D、类脂代谢酶

    E、溶酶体中水解酶


    参考答案：A

  • 第15题：

    诊断戈谢病的"金标准"是

    A、血涂片中找到戈谢细胞

    B、骨髓中检到一定数量戈谢细胞

    C、外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性

    D、细胞化学染色

    E、针吸细胞学检查


    参考答案：C

  • 第16题：

    尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

    A.神经鞘磷脂酶
    B.葡萄糖脑苷脂酶
    C.葡萄糖醛酸酶
    D.氨基己糖酶
    E.以上都不正确

    答案：A
    解析：
    尼曼-匹克病又称鞘磷脂病，属常染色体隐性遗传性疾病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核，巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

  • 第17题：

    下列腹水检查结果哪项对诊断结核性腹膜炎有重要意义( )

    A.腹水比重为1.016
    B.腹水葡萄糖小于3.4mmol/L
    C.腹水腺苷脱氨酶活性增高
    D.腹水蛋白含量30g/L

    答案：C
    解析：
    腹水腺苷脱氨酶活性增高时，提示可能是结核性腹膜炎。

  • 第18题：

    神经鞘磷脂酶活性的检测是神经节苷脂沉积病的诊断有决定性意义。（　）


    正确答案:错误

  • 第19题：

    酶活性部位上的基团可分为两类（）和（）。酶的活性部位不仅决定酶的（），同时也对酶的（）起决定性作用。


    正确答案:结合基团；催化基团；专一性；催化性质

  • 第20题：

    单选题
    尼曼-匹克病会导致下列什么物质在细胞中堆积（　）
    A

    鞘磷脂

    B

    糖原

    C

    葡萄糖脑苷脂酶

    D

    葡萄糖脑苷脂

    E

    鞘磷脂酶


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行

    正确答案： 胎肝活检,培养羊水细胞
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    尼曼－匹克病是由于缺乏（）
    A

    磷脂酶A

    B

    鞘磷脂酶

    C

    葡萄糖脑苷脂酶

    D

    琥珀酰辅酶A

    E

    甲基丙二酰辅酶A


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    填空题
    酶活性部位上的基团可分为两类（）和（）。酶的活性部位不仅决定酶的（），同时也对酶的（）起决定性作用。

    正确答案： 结合基团,催化基团,专一性,催化性质
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    判断题
    神经鞘磷脂酶活性的检测是神经节苷脂沉积病的诊断有决定性意义。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

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