迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用,因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定,晚期纤维化也有部分效果
乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
第1题:
A、SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著
B、SSc的肾病变临床表现不一,部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累,而无肾损害的临床现象
C、少部分SSc患者,可在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭
D、肾危象初期可无症状,但大部分患者感到疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状
E、肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
第2题:
SSC最常见的肺部病变是()
第3题:
肾危象是SSc的重症
应使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压
出现肾功能不全透析的患者,应立即使用大剂量激素冲击治疗
激素与SSc肾危象风险增加相关,使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
合并肾危象,1年生存率低于15%
第4题:
是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果
肺动脉高压常缓慢进展,一般临床不易察觉
无创性超声心动图检查,可发现早期肺动脉高压
D.超声诊断标准中,肺动脉收缩压(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kP,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,则肺动脉高压的可能性很小
心导管检查发现60%患者有肺动脉高压,因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
第5题:
以上都不是
肺动脉高压
肺泡炎
肺间质炎
肺间质纤维化
第6题:
SSc是慢性病程,可长期存活
预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后
最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%
进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好
合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%
第7题:
病初最常见的症状为运动时气短,活动耐受量减低;后期出现干咳
随病程增长,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是其中一个病理过程占主导地位
弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
第8题:
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
在肺泡炎期,高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
肺功能检查示阻塞性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低,1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC.减低
查体可闻及Velcro啰音,特别是在肺底部
血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
第9题:
现尚无对耳硬化病灶有肯定治疗和预防作用的药物。
第10题:
SSc心脏的病理中可见到()
第11题:
间质纤维化
冠状动脉小血管壁增厚
心肌梗死
心脏纤维变性
心包纤维素渗出
第12题:
急性血管扩张药物试验结果阳性的患者,提示使用钙通道阻滞药治疗,肯定会有效果
前列环素类药物可选择性作用于肺血管,较明显降低肺血管阻力,提高心排血量
内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂,在治疗勃起功能障碍(ED.的同时,可治疗肺动脉高压,因而适用于男性患者
一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子,长期吸入安全性和有效性肯定
第13题:
可以减轻急性期皮肤水肿
对本病疗效不显著
应尽早应用,可阻止皮肤的纤维化
对晚期有肾脏功能不全的应禁止使用
对间质性肺病有一定疗效
第14题:
仅发生于肾功能不全的患者,为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
肝移植或刚刚完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的肾功能不全,一般也不会发生NSF
NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩,有时眼睛中也会有小黄点
通常会引起四肢皮肤增厚和硬结,最后常造成关节固定和挛缩,甚至死亡
常与含钆造影剂有关
第15题:
多见于中年人,无性别差异
泛发性丘疹和硬皮病样疹,丘疹常呈线状分布,皮肤表面发亮似硬皮病样
组织学检查:黏蛋白沉积,成纤维细胞增生
血清单克隆β-球蛋白升高
系统受累较少见
第16题:
抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体,与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关
抗着丝点抗体,与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关
抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体,常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关
抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体,在男性患者中更多见,与弥漫性皮肤受累相关
抗纤维蛋白Th/T0抗体,与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关