简述血友病的病因。

题目

简述血友病的病因。

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1.血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)B.检出血管性血友病因子多聚体异常C.出血时间延长和血小板黏附率减低D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低E.血小板计数正常

2.简述血友病出血的特点。

3.男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为A．血管性血友病Ⅰ型B．血管性血友病ⅡA亚型C．血管性血友病ⅡB亚型D．血管性血友病ⅡM亚型E．血管性血友病Ⅲ型

4.关于血友病的病因有（ ）A．血友病甲、乙为x连锁隐性遗传B．血友病甲、乙由女性传递、男性发病C．血友病甲、乙多数有家族史D．血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传E．血友病丙两性均可发病，双亲均可遗传

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  • 第1题：

    凝血因子Ⅴ又称

    A、组织因子

    B、易变因子

    C、抗血友病球蛋白

    D、抗血友病因子乙

    E、接触因子


    参考答案：B

  • 第2题：

    关于血友病病因下列说法正确的是

    A、血友病甲为男性传递、女性发病

    B、血友病甲为男性传递、男性发病

    C、血友病甲为女性传递、女性发病

    D、血友病丙只有男性发病

    E、血友病丙男女均可发病


    参考答案：E

  • 第3题：

    下列关于血友病的病因描述正确的是

    A、血友病甲为女性传递，男性发病

    B、血友病甲为男性传递，女性发病

    C、血友病乙为男性传递，女性发病

    D、血友病乙为女性传递，女性发病

    E、血友病丙为女性传递，女性发病


    参考答案：A

  • 第4题：

    下列关于血友病的病因描述正确的是

    A.血友病甲为女性传递，男性发病
    B.血友病甲为男性传递，女性发病
    C.血友病乙为男性传递，女性发病
    D.血友病乙为女性传递，女性发病
    E.血友病丙为女性传递，女性发病

    答案：A
    解析：
    血友病甲和乙为Ⅹ-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。
    【该题针对“基础知识-血友病病因、辅助检查”知识点进行考核】

  • 第5题：

    凝血因子Ⅷ又称（）

    • A、组织因子
    • B、凝血酶原
    • C、抗血友病球蛋白
    • D、抗血友病因子乙
    • E、易变因子

    正确答案:C

  • 第6题：

    抗血友病因子是（）

    • A、因子Ⅶ
    • B、因子Ⅸ
    • C、因子Ⅺ
    • D、因子Ⅹ
    • E、因子Ⅷ

    正确答案:E

  • 第7题：

    简述血友病实验室检查结果。


    正确答案:（1）凝血时间延长（轻型者正常）。
    （2）凝血酶原消耗不良
    （3）部分凝血活酶时间延长。
    （4）凝血活酶生成试验异常。
    （5）出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

  • 第8题：

    简述血管性血友病的分型及其依据。


    正确答案:根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果，大体上可以将遗传性vWD分为3型：
    ①1型，主要是由于vWF量的合成减少所致，而vWF多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传；
    ②2型，主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致。
    又分为2A亚型，缺乏中相对分子质量和高相对分子质量的多聚体；
    2B亚型，缺乏高相对分子质量多聚体，但与血小板GPIb结合力增高；
    2M亚型，卫星带型异常；2N亚型，多聚体正常。
    2型患者除少数外，多数为常染色体显性遗传，临床有轻度到中度的皮肤和黏膜出血倾向；
    ③3型，主要是由于vWF的抗原和活性均季度减低或缺如所致。3型患者为常染色体隐性遗传，患者多为纯合子或双重杂合子，临床出血严重。

  • 第9题：

    单选题
    血管性、血友病因子（vWF）的生理功能是（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    简述血友病出血的特点。

    正确答案： 血友病出血的特点为：
    ①多为自发性或轻度外伤后出血不止；
    ②生之具有，伴随终身；
    ③常表现为软组织或深部肌肉血肿；
    ④负重关节反复出血最为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）；
    ⑤重症病人可发生呕血、便血，甚至颅内出血。
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    问答题
    简述血友病的病因。

    正确答案：
    解析：

  • 第12题：

    单选题
    因子Ⅷ又称（）。
    A

    组织因子

    B

    凝血酶原

    C

    抗血友病球蛋白

    D

    抗血友病因子乙

    E

    易变因子


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    血管性血友病的实验室诊断，下列哪项最重要

    A、血管性血友病因子相关抗原（vWF:Ag）

    B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常

    C、出血时间延长和血小板粘附率减低

    D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

    E、血小板计数正常


    参考答案：B

  • 第14题：

    血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

    A、血小板计数

    B、出血时间

    C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）

    D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）

    E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）


    参考答案：CDE

  • 第15题：

    关于血友病病因下列说法正确的是

    A.血友病甲为男性传递、女性发病
    B.血友病甲为男性传递、男性发病
    C.血友病甲为女性传递、女性发病
    D.血友病丙只有男性发病
    E.血友病丙男女均可发病

    答案：E
    解析：
    血友病甲和乙为Ⅹ-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。
    【该题针对“基础知识-血友病病因、辅助检查”知识点进行考核】

  • 第16题：

    因子Ⅷ又称

    A.抗血友病因子
    B.凝血酶原
    C.组织因子
    D.抗血友病球蛋白

    答案：D
    解析：

  • 第17题：

    简述血友病的临床表现。


    正确答案: 自发性或轻微外伤后出血难止；出血常发生于负重的大关节腔内(膝、踝、肘、腕、髋、肩关节)和负重的肌肉群内(肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌)，出血可导致“假瘤”。此外，尚可发生内脏出血(血尿、黑粪、咯血)和致命的颅内出血；皮肤淤斑、粘膜出血也较常见。创伤或手术出血更为严重，反复关节腔内出血常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。

  • 第18题：

    轻型血友病因____可能首次就诊于骨科。


    正确答案:关节症状

  • 第19题：

    因子Ⅷ又称（）。

    • A、组织因子
    • B、凝血酶原
    • C、抗血友病球蛋白
    • D、抗血友病因子乙
    • E、易变因子

    正确答案:C

  • 第20题：

    单选题
    凝血因子Ⅷ又称（）
    A

    组织因子

    B

    凝血酶原

    C

    抗血友病球蛋白

    D

    抗血友病因子乙

    E

    易变因子


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    轻型血友病因____可能首次就诊于骨科。

    正确答案： 关节症状
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    问答题
    简述血友病常见的护理诊断。

    正确答案：
    解析：

  • 第23题：

    单选题
    血管性血友病的实验室诊断，下列最重要的是（）。
    A

    血管性血友病因子相关抗原（vWF://Ag）

    B

    检出血管性血友病因子多聚体异常

    C

    出血时间延长和血小板黏附率减低

    D

    APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

    E

    血小板计数正常


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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