女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

题目

女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、慢性肉芽肿病
  • C、胸腺发育不良
  • D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
  • E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
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1.患者，女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂．止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月耒再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。WBC．0×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%。最可能诊断（ ）。A．慢性肉芽肿病B．X-连锁无丙种球蛋白血症C．胸腺发育不良D．WBC黏附分子缺陷病I型E．WBC黏附分子缺陷病Ⅱ型

2.9个月，男，反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少，近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。A、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型B、慢性肉芽肿病C、X-连锁无丙种球蛋白血症D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、胸腺发育不良

3.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.慢性肉芽肿病 B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 C.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 D.X-连锁无丙种球蛋白血症 E.严重联合免疫缺陷病

4.脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A．严重联合免疫缺陷病B．白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C．慢性肉芽肿病D．X-连锁无丙种球蛋白血症E．白细胞黏附分子缺陷I型

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  • 第1题：

    7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

    • A、白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
    • B、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
    • C、慢性肉芽肿病
    • D、慢性良性中性粒细胞减少症
    • E、周期性中性粒细胞减少症

    正确答案:C

  • 第2题：

    脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）

    • A、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
    • B、白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
    • C、慢性肉芽肿病
    • D、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • E、严重联合免疫缺陷病

    正确答案:A

  • 第3题：

    女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、慢性肉芽肿病
    • C、胸腺发育不良
    • D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
    • E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

    正确答案:C

  • 第4题：

    单选题
    脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）
    A

    白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

    B

    白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

    C

    慢性肉芽肿病

    D

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    E

    严重联合免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）
    A

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    B

    慢性肉芽肿病

    C

    胸腺发育不良

    D

    白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

    E

    白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、慢性肉芽肿病
    • C、胸腺发育不良
    • D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
    • E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

    正确答案:C

  • 第7题：

    8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、选择性IgA缺陷病
    • C、X-连锁高IgM血症
    • D、营养紊乱性免疫功能低下
    • E、胸腺发育不全

    正确答案:B

  • 第8题：

    以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、腺苷脱氨酶缺乏
    • C、X-连锁严重型联合免疫缺陷病
    • D、白细胞黏附分子缺陷病
    • E、Jak-3缺陷

    正确答案:D

  • 第9题：

    单选题
    女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎，出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解，整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作，体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，白细胞1×109/L，中性粒细胞0，淋巴细胞0，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%，最可能的诊断是：（）
    A

    X-连锁无丙种球蛋白血症

    B

    慢性肉芽肿病

    C

    胸腺发育不良

    D

    白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

    E

    白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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