Friedreich共剂失调（）。A、累及脊髓后索和后根B、累及脊髓后索、脊髓小脑束、皮质脊髓束C、累及脊髓后角基底部D、累及橄榄核、桥脑基底部、小脑半球E、累及脊髓后索、侧索
题目
Friedreich共剂失调（）。
- A、累及脊髓后索和后根
- B、累及脊髓后索、脊髓小脑束、皮质脊髓束
- C、累及脊髓后角基底部
- D、累及橄榄核、桥脑基底部、小脑半球
- E、累及脊髓后索、侧索
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第1题：
Friedreich共济失调的病理主要累及部位是（ ）
- A、脊髓
- B、小脑
- C、大脑
- D、脑干、小脑
- E、橄榄核、脑桥
正确答案:A -
第2题：
Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（ ）
正确答案:正确 -
第3题：
试述Friedreich型共济失调的临床特点。
正确答案: ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。 -
第4题：
Friedreich共济失调的临床特点是什么？
正确答案:Friedreich共济失调双称少年脊髓型共济失调。其临床特点除常染色体隐性遗传方式外，还有如下特点：
（1）通常在5-18岁起病，少数可迟至30岁。
（2）逐渐出现步态不稳、笨拙、易跌，白天症状轻，晚上黑暗中行走困难明显加重。
（3）随着病情发展，出现锥体束征，双手变得笨拙，可有意向性震颤、构音不清。
（4）部分病人诉说两下肢体远端肌肉萎缩，偶有括约肌功能障碍。
（5）几乎全部病人都有弓形足和爪型趾，或脊柱侧凸或后凸畸形。
（6）少数病人伴发视神经萎缩或视网膜色素变性，或眼睑下垂、眼外肌麻痹，还可伴发智能低下，亦可伴发震颤麻痹、肌阵挛等。
（7）大多数病人有心脏病变，以肥厚性心肌病多见。少数伴发糖尿病。
（8）脑电图检查正常或轻度异常。 -
第5题：
Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）。
- A、基底节
- B、小脑
- C、脑干、小脑
- D、大脑
- E、脊髓
正确答案:E -
第6题：
问答题结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。正确答案： Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。解析： 暂无解析 -
第7题：
单选题Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）A基底核
B小脑
C脑干、小脑
D大脑
E脊髓
正确答案： A解析： 暂无解析 -
第8题：
判断题Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（ ）A对
B错
正确答案： 错解析： 暂无解析 -
第9题：
结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。
正确答案: Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。 -
第10题：
Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?
正确答案: (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。 -
第11题：
属于x性连锁遗传病的是（）
- A、共济失调毛细血管扩张症
- B、假肥大型肌营养不良
- C、肝豆状核变性
- D、脊髓小脑性共济失调
- E、Friedreich共济失调
正确答案:B -
第12题：
属于X性连锁遗传病的是（）
- A、共济失调毛细血管扩张症
- B、假肥大型肌营养不良
- C、Kearns-Sayre综合征
- D、脊髓小脑性共济失调
- E、Friedreich共济失调
正确答案:B -
第13题：
判断题Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。（ ）A对
B错
正确答案： 对解析： 暂无解析 -
第14题：
单选题Friedreich共剂失调（）。A累及脊髓后索和后根
B累及脊髓后索、脊髓小脑束、皮质脊髓束
C累及脊髓后角基底部
D累及橄榄核、桥脑基底部、小脑半球
E累及脊髓后索、侧索
正确答案： A解析： 暂无解析 -
第15题：
问答题Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?正确答案： (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。解析： 暂无解析