有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

第1题：

第2题：

第3题：

不属于先天性巨结肠并发症的是（）

• A、小肠结肠炎
• B、肠穿孔
• C、败血症
• D、肠息肉
• E、肺炎

正确答案:D

第4题：

先天性巨结肠的最常见的并发症是（）

• A、小肠结肠炎
• B、腹膜炎
• C、肠穿孔
• D、败血症
• E、肠梗阻

正确答案:A

第5题：

先天性甲低患儿须与矮小症、巨结肠等症鉴别诊断。

正确答案:正确

第6题：

先天性巨结肠症（Hirschsprung病）是常见的消化道先天性畸形。其主要的病理特点是（）

• A、直肠痉挛伴肠管扩张
• B、肠壁无神经节细胞存在
• C、结肠扩大症
• D、直肠无力症
• E、肠神经元发育异常

正确答案:B

第7题：

先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？

正确答案:先天性巨结肠症的病理解剖特点：
（1）大体标本：①近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。②在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8cm不等。
（2）组织学检查：①从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。②扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。
（3）病变范围：①常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。②短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4cm，即内括约肌部分。③长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

先天性巨结肠症(Hirschsprung’disease)

正确答案: 是无神经节细胞肠管的蠕动功能障碍导致的功能性肠梗阻，在胃肠道先天性畸形中居第二位先天性肠旋转不良(congenitalmalrotationofintestine)是指胎儿期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全导致的十二指肠受压或肠扭转等病变。

第14题：

何谓先天性巨结肠？有哪些临床表现及常见并发症？

正确答案: 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便留滞在近端结肠而使该段肠管肥厚、扩张，是较常见的先天性胃肠道发育畸形。临床表现有：胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、呕吐、营养不良和发育迟缓。常见并发症有：小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。

第15题：

先天性巨结肠的并发症有______、______、______。

正确答案:小肠结肠炎；肠穿孔；继发感染

第16题：

有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）

• A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
• B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟
• C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
• D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
• E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

正确答案:E

第17题：

先天性甲状腺功能减低症与先天性巨结肠的临床鉴别点是（）

• A、有无特殊面容及精神神经反应迟钝
• B、有无便秘
• C、有无腹胀
• D、有无脐疝
• E、有无吐奶

正确答案:A

第18题：

第19题：

第20题：