17-α-羟化酶缺乏症女性患者的临床特点包括（）。A、性不发育、原发性闭经B、高血钾C、高血压D、血促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）升高E、甲状腺功能亢进

题目

17-α-羟化酶缺乏症女性患者的临床特点包括（）。

  • A、性不发育、原发性闭经
  • B、高血钾
  • C、高血压
  • D、血促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）升高
  • E、甲状腺功能亢进
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1.可引起24h尿17-羟皮质类固醇降低的是A．肾上腺皮质功能亢进病B．甲状腺功能减退症C．肾上腺皮质束状带肿瘤D．1-羟化酶缺乏症E．11-b羟化酶缺乏症尿

2.临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症患者缺陷的酶是A、11β-羟化酶B、17-羟化酶C、18-羟化酶D、21-羟化酶E、3β-羟类固醇脱氢酶

3.11-β-羟化酶缺乏症的临床表现包括（）。A、男性性早熟B、低血钾C、女性男性化D、高血压E、男性女性化

4.有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确A、皮质醇和ACTH浓度在正常范围内B、11-β羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高C、21羟化酶缺乏症患儿，尿液17羟类固醇水平增高D、17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高E、失盐型21羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质醇明显增高

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  • 第1题：

    患者社会性别女性，15岁，因“阴蒂肥大15年，无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大，未在意。查体：BP150/94mmHg；身体毳毛增多，正体力型，乳房未发育；心、肺、腹检查未见异常；阴毛呈男性分布，阴蒂似小阴茎，长4.5cm。最可能的诊断是（）。

    • A、21-羟化酶缺乏症
    • B、11-β-羟化酶缺乏症
    • C、17-α-羟化酶缺乏症
    • D、类固醇5-α-还原酶-2缺乏症
    • E、睾丸女性化

    正确答案:B

  • 第2题：

    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

    • A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
    • B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
    • C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
    • D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
    • E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

    正确答案:E

  • 第3题：

    17-α-羟化酶缺乏症女性患者的临床特点包括（）

    • A、性不发育、原发性闭经
    • B、高血钾
    • C、高血压
    • D、血促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）升高
    • E、甲状腺功能亢进

    正确答案:A,C,D

  • 第4题：

    单选题
    有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）
    A

    皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

    B

    11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

    C

    21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

    D

    17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

    E

    失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高


    正确答案： A
    解析： 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

  • 第5题：

    多选题
    17-α-羟化酶缺乏症女性患者的临床特点包括（）。
    A

    性不发育、原发性闭经

    B

    高血钾

    C

    高血压

    D

    血促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）升高

    E

    甲状腺功能亢进


    正确答案： A,B
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)


    正确答案: 是CAH的一种类型，由于17α-羟化酶缺乏，皮质醇和性激素合成受阴，DOC和皮质酮增多，临床表现高血钠、低血钾、碱中毒和高血压。由于性激素缺乏，男孩表现为假两性畸形，男性女性化；女孩则表现为性幼稚，原发性闭经。

  • 第7题：

    先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（）

    • A、21-羟化酶缺乏症
    • B、11β-羟化酶缺乏症
    • C、17-羟化酶缺乏症
    • D、18-羟化酶缺乏症
    • E、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

    正确答案:A

  • 第8题：

    先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

    • A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
    • B、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
    • C、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
    • D、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
    • E、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

    正确答案:C

  • 第9题：

    多选题
    11-β-羟化酶缺乏症的临床表现包括（）
    A

    男性性早熟

    B

    低血钾

    C

    女性男性化

    D

    高血压

    E

    男性女性化


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    名词解释题
    17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)

    正确答案： 是CAH的一种类型，由于17α-羟化酶缺乏，皮质醇和性激素合成受阴，DOC和皮质酮增多，临床表现高血钠、低血钾、碱中毒和高血压。由于性激素缺乏，男孩表现为假两性畸形，男性女性化；女孩则表现为性幼稚，原发性闭经。
    解析： 暂无解析

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