CJD（Creutzfeldt-Jakob Ddisease）

第1题：

第2题：

CJD

正确答案: 即Creutzfeldt-Jakob病，是最常见的人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底节和脊髓，故又称为皮质—纹状体，脊髓变性，或海绵状脑病

第3题：

Creutzfeldt-Jakob病的临床表现?

正确答案: 散发型CJD多隐袭起病，缓慢进展，临床可分三期：①初期：表现颇似神经症②中期：进行性痴呆为主要表现，出现记忆障碍后病情将迅速进展。约90%患者出现肌阵挛，最具特征性；③晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态；多因褥疮或肺感染而死亡。变异型CJD发病较早，病程长，痴呆晚，有小脑型共济失调。

第4题：

克罗伊茨费尔特-雅各布病（克-雅病，CJD）的病理改变中，“花瓣样”斑块出现于（）

• A、散发型CJD
• B、家族型CJD
• C、医源型CJD
• D、变异型CJD
• E、遗传型CJD

正确答案:D

第5题：

肌阵挛最常见于哪种致痴呆疾病（）

• A、Alzheimer病
• B、Creutzfeldt-Jakob病
• C、Parkinson病
• D、Huntington病
• E、Pick病

正确答案:B

第6题：

房屋结构中框架代号为（）

• A、KJ
• B、GJ
• C、CJ
• D、ZJ
• E、WJ

正确答案:A

第7题：

最常见的克-雅病（Creutzfeldt-Jakob）的临床类型是（）

• A、散发型
• B、医源型
• C、获得型
• D、家族型
• E、变异型

正确答案:A

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

何谓Creutzfeldt-Jakob病(CJD)?临床有哪几种类型?

正确答案: 是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称皮质—纹状体—脊髓变性。临床有:四种类型：散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型。

第13题：

简述Creutzfeldt-Jakob病(皮质—纹状体—脊髓变性)的病理学改变。

正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性的病理改变是：①大体上可见脑呈海绵状改变，皮质、基底节、脊髓的萎缩变性；②可以见到神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞浆中空泡形成；③可发现感染组织内异常朊蛋白淀粉斑块，无炎性反应。

第14题：

以下哪个不属于人类朊病毒感染疾病（）

• A、Kuru病
• B、进行性多灶性白质脑病
• C、致死性家族性失眠症（FFI）
• D、Creutzfeldt-Jakob病（CJD.
• E、Gerstmann-Straussler病（GSS）

正确答案:B

第15题：

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）主要累及部位是（）

• A、广泛大脑皮质
• B、颞叶、额叶、边缘系统
• C、基底核区
• D、皮质、基底核和脊髓
• E、小脑、脑干

正确答案:D

第16题：

峰上道岔的基本锁闭条件是通过（）实现的。

• A、SJ
• B、LJ
• C、CJ
• D、GDJ

正确答案:A

第17题：

感染性多发性神经根炎又称（）

• A、Alzheimer病
• B、Hippel-Lindau病
• C、Creutzfeldt-Jakob病
• D、vonRecklinghausen病
• E、Guillain-Barre综合征

正确答案:E

第18题：

确诊的、很可能的及可能的Creutzfeldt-Jakob病的诊断标准分别是什么?

正确答案: 目前对皮质—纹状体—脊髓变性的诊断多遵循以下3条标准：①在2年内发生的进行性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有两项；③脑电图周期性同步放电的特征性改变或脑脊液中14-3-蛋白阳性。具备以上三项诊断很可能的CJD；如果仅具备①②两项，不具备第③项诊断可能的CJD；如果患者脑活检发现海绵状态者和prpsC则为确诊的皮质—纹状体—脊髓变性。

第19题：

第20题：

第21题：

第22题：